石灰沈着症の原因は？
石灰沈着症は石灰沈着性尿毒症性動脈症とも呼ばれ、死亡率の高いまれな疾患で、主に末期腎臓病（ESKD）の患者が罹患する。 痛みを伴うただれや治りにくい傷が特徴である。
石灰沈着症では、ミネラル化を制御する分子のバランスが崩れる。 これらの重要な分子の一つがPPiである。 低PPiは、皮膚や脂肪組織に近い細い血管（細動脈）内にハイドロキシアパタイト結晶を蓄積させる。 アデノシンの低下による平滑筋細胞の過剰増殖は、血管をさらに閉塞させる。 これらの問題は、血流の悪化、血栓、痛みを伴う皮膚潰瘍、深刻な感染症、そして多くの場合死につながる。 初期の皮膚病変は通常、強い痛みを伴う斑点や結節として現れ、進行すると重度の潰瘍や組織死へと至る。 石灰沈着症患者の約50％は診断から1年以内に死亡する。
現在、石灰沈着症に対して承認された治療法はない。
推定発生率
3.5: 1,000
透析患者
石灰沈着症とともに生きる
血流が悪い
ハイドロキシアパタイトの結晶が血管に沈着して血流を妨げ、皮膚や組織が壊れて死んでしまうただれにつながる。
血栓
最近の研究によると、石灰沈着症のほとんどの人は血液凝固因子に異常がある。 これらの異常は、小さな血栓を通常よりも頻繁に形成することにつながる。 ハイドロキシアパタイトの結晶は動脈の最も細い部分に沈着し、血栓の形成にもつながる。
皮膚潰瘍
深くて痛みを伴うしこりが潰瘍化し、開放性のただれができて治らない。 これらの潰瘍は腹部や大腿部の皮膚にできることが多いが、体のどこにでもできる。
重篤な感染症
重篤な感染症は、皮膚の傷が広がって治らないために起こり、石灰沈着症患者の死因で最も多い敗血症（血液感染症）を含む重大な合併症を引き起こす可能性がある。
